2015年11月15日 星期日

【認識疾病】表皮分解性水泡症 epidermolysis bullosa

罹患表皮溶解水泡症的伊拉克男孩。
圖片來源:wiki
表皮分解性水泡症(epidermolysis bullosa)在台灣稱為泡泡龍症,在國外則常稱為「蝴蝶病」(butterfly children),是一種罕見疾病,在美國的盛行率大約是每一百萬人有20個。

這是一種結締組織疾病,由於產生連接表皮與真皮的蛋白質的基因發生突變,使得表皮與真皮無法連接、互相摩擦,造成病人的皮膚極其脆弱,很容易因為小小的摩擦就產生水泡、皮膚破裂掉落。

突變的基因包括角質蛋白(keratin)基因、膠原蛋白(collagen)基因、laminin、與第七型膠原基因等。有些病患只有手腳會出現水泡,有些則出現在全身上下,連穿衣服都會導致水泡的產生。

病名epidermolysis bullosa,其中的epidermolysis是由epidermis(表皮)與-lysis組成的,而epidermis又是由epi-(參考第六課(一))與-derm (參考第十課(三))所組成的。

至於-lysis則是分解(dissolution, destruction)的意思,請參考第二十四課(二)。因為這種遺傳疾病會造成表皮破裂、掉落,所以就用了epidermolysis這個詞。

在2015/11/13 CNN的新聞報導,一位哥倫比亞的婦女潔西卡(Jessica Liliana Ramirez),因為政府沒有給她這個疾病應有的照護,於是便一狀告到法院;最近法院判她勝訴。在這則新聞中,潔西卡娓娓道來她過去受到的歧視,甚至還有人因為她的外表,還寫信給她,希望她趕快死掉;只能說這個社會因無知所生的恐懼,進而發生憎恨的例子,還真是多得無法計算呢!

參考文獻:

Melissa Velásquez Loaiza. 2015/11/13. Colombia butterfly woman wins battle. CNN.

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