【認識疾病】表皮分解性水泡症 epidermolysis bullosa

罹患表皮溶解水泡症的伊拉克男孩。
圖片來源：wiki

表皮分解性水泡症（epidermolysis bullosa）在台灣稱為泡泡龍症，在國外則常稱為「蝴蝶病」（butterfly children），是一種罕見疾病，在美國的盛行率大約是每一百萬人有20個。

這是一種結締組織疾病，由於產生連接表皮與真皮的蛋白質的基因發生突變，使得表皮與真皮無法連接、互相摩擦，造成病人的皮膚極其脆弱，很容易因為小小的摩擦就產生水泡、皮膚破裂掉落。

突變的基因包括角質蛋白（keratin）基因、膠原蛋白（collagen）基因、laminin、與第七型膠原基因等。有些病患只有手腳會出現水泡，有些則出現在全身上下，連穿衣服都會導致水泡的產生。

病名epidermolysis bullosa，其中的epidermolysis是由epidermis（表皮）與-lysis組成的，而epidermis又是由epi-（參考第六課（一））與-derm （參考第十課（三））所組成的。

至於-lysis則是分解（dissolution, destruction）的意思，請參考第二十四課（二）。因為這種遺傳疾病會造成表皮破裂、掉落，所以就用了epidermolysis這個詞。

在2015/11/13 CNN的新聞報導，一位哥倫比亞的婦女潔西卡（Jessica Liliana Ramirez），因為政府沒有給她這個疾病應有的照護，於是便一狀告到法院；最近法院判她勝訴。在這則新聞中，潔西卡娓娓道來她過去受到的歧視，甚至還有人因為她的外表，還寫信給她，希望她趕快死掉；只能說這個社會因無知所生的恐懼，進而發生憎恨的例子，還真是多得無法計算呢！

參考文獻：

Melissa Velásquez Loaiza. 2015/11/13. Colombia butterfly woman wins battle. CNN.